בכתב העת Journal of Neurology פורסמה תוספת לקווים המנחים מגרמניה העוסקים במיאסתניה גרביס (MG). תוספת זו כוללת מידע נוסף העוסק במאפיינים הקליניים, בפתוגנזה ובטיפול ב-MG. מיאסתניה גרביס היא מחלה אשר משפיעה על העברת אותות נוירו-מוסקולרית בסינפסה העצבית. התסמינים הקלאסיים של MG כוללים עייפות תנודתית וחולשה המשפיעות על שרירים אוקולריים, בולבריים ושרירי שלד פרוקסימליים. MG יכולה להתבטא כמחלה אוטואימונית עם מאפיינים אימונוגנטיים יחודיים או כתסמונת פרה-נאופלסטית הקשורה בגידולים של התימוס.
עוד בעניין דומה
פגיעה במנגנוני סבילות עצמית (self-tolerance) בתימוס ובפריפריה בשני סוגי ה-MG, גורמת להעדפה של הפעלת תאי B על ידי תאי CD4 וסינתזה מוגברת של נוגדנים מסוג IgG1,יIgG3 ו-IgG4. נוגדנים אלה נקשרים לקולטני אצטיל כולין ישירות או לחלבונים MuSK ,LRP4 ואגרין. חלבונים אלה מרכזים קולטני אצטיל כולין בממברנה הפוסט-סינפטית ושומרים על המבנה התקין של הסינפסה הנוירומוסקולרית. קשירת הנוגדנים גורמת להפרעה בהעברת האצטיל כולין וכתוצאה מכך נגרמים הביטויים הקליניים של המחלה.
במאמר ישנו פירוט של האסטרטגיות העתידיות לטיפול ב-MG. אסטרטגיות אלה כוללות בין היתר, טיפולים סימפטומטיים שמטרתם לגרום להעברה נוירומוסקולרית וטיפולים שמטרתם לגרום לריקון של תאי ה-B מהנוגדנים הגורמים למחלה.
הירשמו לקבלת עדכונים בנושאים שעלו בכתבה